Un lymphangiome kystique est une grosseur anormale qui, habituellement, apparaît sur le cou ou la tête du bébé. Ces anomalies se forment le plus souvent alors que le fœtus se trouve dans le ventre de la mère. Un lymphangiome kystique peut néanmoins apparaître après la naissance. Les lymphangiomes kystiques sont des poches emplies de liquide créées par des blocages du système lymphatique. Il s’agit d’un ou plusieurs kystes emplis de liquide. De manière générale, leur volume augmente au fil du temps.
Selon la faculté de médecine d’Emory University (Emory University School of Medicine, EUSM), les lymphangiomes kystiques affectent un pour cent des fœtus. Ils se forment d’ordinaire entre la neuvième et la 16ème semaine de la grossesse. Environ la moitié des fœtus atteints de lymphangiome kystique présentent des anomalies chromosomiques. Lorsque le lymphangiome kystique se résorbe de lui-même aux alentours de la 20ème semaine et dans la mesure où les chromosomes de l’enfant sont normaux, le résultat est généralement bon. Lorsque néanmoins tel n’est pas le cas, les complications médicales peuvent être graves (EUSM).
Lorsqu’un lymphangiome kystique est détecté au cours de la grossesse, les médecins recommandent que l’accouchement ait lieu dans un centre hospitalier important. Le risque de fausse couche ou de mort du fœtus est également plus important.
Causes
Un lymphangiome kystique peut se développer du fait d’un syndrome génétique ou de facteurs environnementaux. Au moment du diagnostic, la grossesse peut être simple ou multiple.
Facteurs environnementaux
Causes environnementales courantes du lymphangiome kystique :
- infections virales communiquées à l’enfant par la mère durant la grossesse ;
- exposition à des médicaments ou à l’alcool au cours de la grossesse.
Causes génétiques
Les lymphangiomes kystiques sont plus fréquents chez les nourrissons atteints de troubles génétiques. Ils sont particulièrement courants chez les nourrissons présentant des anomalies chromosomiques. Conditions génétiques associées au lymphangiome kystique :
- syndrome de Turner (les enfants de sexe féminin ont un seul chromosome X au lieu de deux) ;
- trisomie 13, 18 ou 21 (conditions dans lesquelles les enfants possèdent un exemplaire supplémentaire d’un chromosome) ;
- syndrome de Noonan ou syndrome de Turner masculin (condition causée par une mutation d’un gène spécifique d’un groupe de sept) ;
Signes
Signes
Un lymphangiome kystique peut ne pas être visible à la naissance. Il peut apparaître plus tard et son volume peut augmenter au fur et à mesure que l’enfant grandit. Les chances de découverte des petits lymphangiomes kystiques augmentent au fur et à mesure que l’enfant grandit. La plupart des lymphangiomes kystiques apparaissent néanmoins au plus tard vers deux ans.
Le principal symptôme d’un lymphangiome kystique est la présence d’une grosseur lisse, ne s’accompagnant pas de sensibilité et compressible. Cette grosseur, le lymphangiome kystique, se développe le plus souvent sur le cou. Un lymphangiome kystique peut néanmoins se développer partout où il existe du tissu lymphatique, par exemple, au niveau de l’aisselle ou de l’aine. Il peut également apparaître sous la peau du tronc ou des membres.
La taille d’un lymphangiome kystique varie entre celle d’une pièce de 25 cents et la tête d’enfant. Les grosseurs volumineuses peuvent interférer avec les mouvements ou être cause d’autres difficultés.
Diagnostic
Si, à l’occasion d’une échographie, un médecin détecte un lymphangiome kystique, il prescrira une amniocentèse. Ce test permet d’identifier d’éventuelles anomalies génétiques du fœtus.
Pour ce test, vous serez allongé(e) sur une table d’examen. Le médecin nettoiera votre abdomen avec une solution iodée. En se guidant au moyen de l’échographie, le médecin prélèvera un échantillon de liquide au moyen d’une aiguille dans la poche des eaux.
Lorsqu’un lymphangiome kystique est découvert après la naissance, d’autres tests de diagnostic seront utilisés. Il s’agit notamment :
- de radiographies thoraciques ;
- d’échographies ;
- de tomodensitogrammes.
Traitement
Les lymphangiomes kystiques ne sont pas traités durant la grossesse. La santé de l’enfant fait néanmoins l’objet d’un suivi attentif. Vous devrez sans doute programmer la naissance dans un centre hospitalier important pour tenir compte d’éventuelles complications au moment de la naissance.
Lorsqu’un lymphangiome kystique est décelé sur un enfant après la naissance, il peut, la plupart du temps, être traité. Le traitement de première intention consiste en général en une chirurgie d’ablation de la grosseur. Celle-ci doit être retirée dans son intégralité pour éviter une récidive.
Il arrive néanmoins que l’ablation d’un lymphangiome kystique volumineux soit difficile, voire impossible. Ces grosseurs étant le plus souvent bénignes, les médecins ne veulent pas courir le risque de porter atteinte à des tissus sains pour les retirer. Dans ces cas, d’autres techniques peuvent être employées pour réduire la taille du lymphangiome kystique. Il s’agit notamment :
- d’un traitement sclérosant (une substance irritante est injectée dans le kyste dans le but de le réduire) ;
- d’une chimiothérapie ;
- d’une radiothérapie ;
- d’un traitement stéroïdien.
Les méthodes réductrices ne sont guère efficaces pour le traitement des petits lymphangiomes kystiques ; ils peuvent toutefois être utiles pour réduire les grosseurs volumineuses. Une fois que le volume d’une grosseur a suffisamment diminué, son ablation chirurgicale est plus facile.
Vous ne devez en aucun cas tenter de percer et de drainer vous-même un lymphangiome kystique. Le risque infectieux est important. Il existe également un grave risque de saignement.
Pronostic
Les lymphangiomes kystiques sont des grosseurs bénignes. Lorsqu’ils apparaissent après la naissance, le pronostic est généralement bon. Tel est notamment le cas lorsqu’il est possible de retirer la grosseur complètement. Lorsqu’une ablation complète n’est pas possible, un lymphangiome kystique peut récidiver ou s’étendre à d’autres régions.
Les principales complications associées au lymphangiome kystique sont :
- des développements récurrents ;
- des saignements ;
- une infection de la zone concernée ;
- des dommages musculaires, nerveux ou tissulaires à la suite de l’intervention chirurgicale d’ablation du lymphangiome kystique.