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Déficit en facteur V
Santé / Médecine / Paramédical

Déficit en facteur V: définition, cause, symptômes, traitement

Le déficit en facteur V, également appelé maladie d’Owren ou parehémophilie, est un trouble très rare de la coagulation qui entraîne une coagulation lente ou prolongée après une blessure ou une opération. Le facteur V (ou proaccélérine) est une protéine produite dans le foie qui joue un rôle dans la transformation de la prothrombine en thrombine, une étape importante du processus de coagulation. Si vous avez une quantité insuffisante de facteur V ou s’il ne fonctionne pas normalement, les caillots de sang risquent d’être trop fragiles pour bloquer les saignements.

Le déficit en facteur V peut être combiné à un déficit en facteur VIII, et les troubles de la coagulation seront alors plus graves. Le déficit combiné en facteurs V et VIII est considéré comme une maladie à part entière.

Processus de coagulation normal

Processus de coagulation normal

Le facteur V est l’un des 20 facteurs de coagulation nécessaires pour une coagulation normale. Pour mieux comprendre le déficit en facteur V, il est utile de connaître son rôle dans le processus normal de coagulation. La coagulation se déroule en quatre étapes :

  • La vasoconstriction Lorsqu’un vaisseau sanguin est rompu, il se contracte immédiatement pour endiguer le saignement. Il libère ensuite dans le sang des cellules qui feront en sorte que les facteurs de coagulation commencent la coagulation.
  • Formation d’un caillot plaquettaire Les plaquettes se concentrent sur le site de la blessure et commencent à s’attacher à la plaie et entre elles. Elles forment ainsi un caillot plaquettaire souple sur la plaie. Cette étape est appelée hémostase primaire.
  • Formation d’un caillot de fibrines Après la formation d’un caillot temporaire par les plaquettes, une réaction complexe en chaîne se met en œuvre parmi les différents facteurs de coagulation. Le facteur V entre en scène vers le milieu de cette série de réactions ; son rôle est de convertir la prothrombine en thrombine. La thrombine permet au fibrinogène de produire la fibrine, la substance responsable de la formation du second caillot.

La fibrine est une protéine filamenteuse qui s’enroule sur elle-même et autour du caillot temporaire, afin de le rendre plus dur et plus résistant. Ce nouveau caillot scellera le vaisseau sanguin abîmé et formera une protection pendant la régénération des tissus. Cette étape est appelée hémostase secondaire.

  • Cicatrisation de la plaie et dissolution du caillot de fibrines Au bout de quelques jours, le caillot de fibrines commence à rétrécir, en tirant les extrémités de la plaie l’une vers l’autre pour permettre la formation de nouveaux tissus. Au fur et à mesure que les tissus internes se reconstituent, le caillot de fibrines se dissout.

Lorsque vous souffrez d’un déficit en facteur V, l’hémostase secondaire ne se déroule pas normalement, ce qui entraîne un saignement prolongé.

Causes

Le déficit en facteur V peut être héréditaire ou acquis après la naissance. Le déficit héréditaire en facteur V est une maladie très rare. Elle est liée à un gène récessif, ce qui signifie qu’il faut avoir hérité ce gène de ses deux parents pour que les symptômes se manifestent. Il n’y a que 105 cas répertoriés de déficit héréditaire en facteur V dans le monde.

Le déficit acquis en facteur V peut être causé par des médicaments, une pathologie sous-jacente, ou une réaction auto-immune. Les pathologies suivantes peuvent affecter le facteur V :

  • coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) (maladie se caractérisant par une hyperactivation des protéines coagulatrices, provoquant la formation de caillots trop petits et des saignements abondants)
  • maladies du foie comme la cirrhose du foie
  • fibrinolyse secondaire (les caillots de fibrines tendent à s’affaiblir)
  • maladie auto-immune comme le lupus
  • réactions auto-immunes spontanées après une opération ou un accouchement
  • certains types de cancers

Symptômes

Les symptômes du déficit en facteur V sont généralement très légers. Même avec un taux de facteur V de 10 à 20 pour cent du niveau normal, le sang peut coaguler, mais un peu plus lentement.

Dans les cas de déficit sévère en facteur V, les symptômes peuvent être les suivants :

  • saignements anormaux après un accouchement, une opération ou une blessure
  • saignement sous-cutané anormal
  • saignement du cordon ombilical à la naissance
  • saignements de nez
  • saignement des gencives
  • formation fréquente d’ecchymoses
  • règles abondantes ou prolongées
  • hémorragies internes dans les membres, les muscles, le crâne ou le cerveau (assez rarement)

Diagnostic

Votre médecin établira son diagnostic sur la base de vos antécédents médicaux, d’éventuels problèmes de saignement dans la famille et de tests de laboratoire. Les tests de laboratoire suivants pourront être effectués :

Les analyses des facteurs de coagulation mesurent la performance de certains facteurs de coagulation, en vue d’identifier des facteurs manquants ou dysfonctionnels.

L’analyse du facteur V permet de mesurer le taux de facteur V et son efficacité.

Le temps de Quick permet de mesurer le temps de coagulation affecté par les facteurs I, II, V, VII et X.

Le temps de prothrombine partiel permet de mesurer le temps de coagulation affecté par les facteurs VIII, IX, XI, XII et de von Willebrand.

Les tests d’inhibiteurs permettent de déterminer si votre système immunitaire ne détruit pas lui-même les facteurs de coagulation.

D’autres tests seront certainement nécessaires pour rechercher les pathologies pouvant être à l’origine du déficit en facteur V.

Traitement

En raison du caractère généralement sans gravité du déficit en facteur V, le traitement est essentiellement préventif. Avant une intervention chirurgicale ou dentaire, votre médecin pourra vous recommander de prendre de la desmopressine. La desmopressine est un spray nasal qui permet d’augmenter temporairement le niveau d’un facteur de coagulation. En cas de saignement intense, vous pourrez subir des injections de plasma frais congelé et de plaquettes pour remplacer le facteur de coagulation manquant.

Pronostic

Le déficit en facteur V est relativement léger en comparaison avec d’autres troubles de la coagulation. La plupart des personnes atteintes saignent un peu plus longtemps que les autres, mais elles vivent une vie tout à fait normale.

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