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Maladie de Kawasaki
Santé / Médecine / Paramédical

Maladie de Kawasaki: définition, cause, symptômes, traitement

Il s’agit d’une maladie rare, mais grave, provoquant des troubles cardiaques chez l’enfant. C’est une forme de vascularite, qui est une inflammation des vaisseaux sanguins (artères, veines et capillaires).

Parfois, la maladie attaque les artères coronaires, qui fournissent du sang oxygéné au cœur. Dans ces cas, elle peut entraîner de graves problèmes cardiaques : myocardite (inflammation du muscle cardiaque), dysrythmie (anomalie du rythme cardiaque) et anévrisme (affaiblissement et dilatation de la paroi artérielle).

La maladie peut aussi atteindre les ganglions lymphatiques, la peau et les membranes muqueuses du nez, de la gorge et de la bouche.

Elle porte le nom du pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki, qui l’a découverte en 1967. On l’appelle également syndrome de Kawasaki et, plus rarement, syndrome mucocutané des ganglions lymphatiques.

Bien que cette maladie ait été initialement observée au Japon, elle est présente dans le monde entier, plus fréquemment chez le garçon que chez la fille. La Kawasaki Disease Foundation (KDF) estime que cette pathologie atteint plus de 4 200 enfants aux États-Unis chaque année (KDF). Selon un rapport d’enquête publié en 1999 dans la revue American Family Physician, c’est une des causes principales des maladies cardiaques acquises aux États-Unis et dans les autres pays développés (Taubert et Shulman, 1999).

La maladie de Kawasaki peut être alarmante, mais les enfants, s’ils sont traités suffisamment tôt, se rétabliront généralement en quelques semaines sans développer de problèmes cardiaques graves. Les récidives sont rares. Cependant, en l’absence de traitement, la maladie peut entraîner des problèmes au niveau des artères cardiaques et le décès du patient par crise cardiaque.

Causes

Elles sont inconnues à l’heure actuelle. Certaines études suggèrent que la réaction du système immunitaire à un agent infectieux, comme un virus, pourrait être en cause. Ce n’est pas une maladie contagieuse.

Risques

La maladie de Kawasaki existe dans tous les groupes ethniques, mais elle est le plus fréquemment observée chez les enfants d’origine asiatique. La plupart des patients sont des enfants âgés de moins de cinq ans.

Symptômes

Elle progresse en plusieurs stades.

Premiers stades

Au nombre des symptômes précoces peuvent figurer :

  • forte fièvre (souvent supérieure à 38,9 degrés et pouvant atteindre 40 degrés) qui dure au moins cinq jours
  • éruptions cutanées
  • yeux injectés de sang (on parle parfois de conjonctivite sans écoulement )
  • langue gonflée de couleur rouge vif (on parle de langue framboisée)
  • gonflement des ganglions lymphatiques
  • gonflement des mains et des pieds
  • rougissement des paumes et plantes des pieds

Derniers stades

Les symptômes ultérieurs comprennent :

  • desquamation des mains et des pieds (la peau pèle parfois en lambeaux complets)
  • diarrhée
  • vomissements
  • douleurs articulaires

Diagnostic

Il n’existe aucun test de dépistage particulier pour cette maladie. Le pédiatre devra considérer les symptômes de l’enfant et exclure les maladies présentant des symptômes similaires, notamment :

  • la scarlatine, une infection bactérienne provoquant de la fièvre, des frissons et un mal de gorge
  • l’arthrite rhumatoïde juvénile, une maladie chronique provoquant une douleur et une inflammation articulaires
  • la rougeole
  • la fièvre éruptive des Montagnes rocheuses, une maladie transmise par les tiques

La maladie de Kawasaki est un diagnostic à considérer chez tout nourrisson ou enfant présentant une fièvre qui dure plus de cinq jours ou d’autres symptômes caractéristiques de la maladie.

Le pédiatre pourra prescrire des examens supplémentaires pour vérifier si la maladie a atteint le cœur, notamment :

Échocardiographie

Une échocardiographie est une intervention indolore qui utilise les ondes sonores pour créer des images du cœur et de ses artères. Il faudra parfois répéter cet examen pour déterminer l’effet de la maladie de Kawasaki sur le cœur au fil du temps.

Analyses de sang

Ces analyses peuvent servir à exclure d’autres diagnostics, à réaliser une numération des globules blancs (souvent élevée avec la maladie de Kawasaki) et à détecter l’anémie (insuffisance de globules rouges) et l’inflammation (révélée par une augmentation du taux de protéine C-réactive et du taux de vitesse de sédimentation des hématies), qui sont deux indicateurs de la maladie de Kawasaki.

Radiographie thoracique

Une radiographie thoracique crée des images en noir et blanc du cœur et des poumons. Un médecin peut prescrire cet examen pour détecter des signes d’insuffisance cardiaque et d’inflammation.

Électrocardiogramme

Un électrocardiogramme, ou ECG, enregistre l’activité électrique du cœur. Des irrégularités dans l’ECG peuvent indiquer que le cœur a été atteint par la maladie de Kawasaki.

Complications

Selon un rapport d’enquête publié dans la revue American Family Physician, elle entraîne de graves problèmes cardiaques chez 20 à 25 % des enfants non traités (Taubert, et al., 1999).

L’inflammation des artères peut provoquer un anévrisme, qui est le gonflement anormal d’un vaisseau sanguin, parfois jusqu’à sa rupture. Bien que rare, cette rupture du vaisseau provoque une crise cardiaque potentiellement fatale.

Traitement

Les enfants présentant des symptômes de cette pathologie doivent être hospitalisés, et leur traitement doit commencer immédiatement pour prévenir les lésions artérielles et cardiaques.

Le traitement classique comprend de fortes doses d’aspirine pour diminuer l’inflammation et réduire la douleur, ainsi qu’une dose élevée de gammaglobuline (une protéine immunitaire) administrée par voie intraveineuse. Habituellement, l’état de l’enfant s’améliore en une journée.

Pour empêcher la formation de caillots sanguins, il faudra parfois continuer à administrer de l’aspirine, mais en doses plus faibles, pendant six à huit semaines après la disparition de la fièvre.

À l’heure actuelle, il n’existe aucune méthode connue pour prévenir la maladie de Kawasaki.

Pronostic

Un diagnostic et un traitement précoces résultent généralement en un rétablissement complet. La plupart des enfants se rétablissent en quelques semaines. Aux États-Unis, environ 1 % des patients décèdent de complications (Sheinfeld, et al. ).

Les enfants ayant souffert de la maladie de Kawasaki doivent recevoir une échocardiographie tous les ans ou tous les deux ans pour détecter d’éventuels problèmes cardiaques.

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