La paralysie supranucléaire progressive (PSP), également connue sous le nom de la maladie de Steele-Richardson-Olszewski, est un trouble des mouvements provoqué par des lésions au niveau de certaines cellules nerveuses du cerveau. Les raisons de l’apparition de ces lésions sont inconnues. La PSP est peut-être génétique (transmise de façon héréditaire) ou est peut-être provoquée par un virus ou par une exposition à des toxines.
Les symptômes de la PSP sont semblables à ceux de nombreuses maladies neurologiques et psychiatriques. La PSP est difficile à diagnostiquer. Pour aider à la diagnostiquer, une liste de critères (à la fois de symptômes caractéristiques et de symptômes non-caractéristiques) a été créée.
Il reste encore à trouver un remède à la PSP. En l’état actuel, le traitement ne peut que soulager vos symptômes. Les médecins peuvent avoir recours à des médicaments ou à des techniques telles que la physiothérapie pour soigner la PSP. On ne peut pas guérir complètement de la PSP et l’issue de la pathologie est finalement fatale.
La cause exacte de la PSP est inconnue bien que plusieurs théories aient été avancées.
Certains cas semblent être héréditaires (PSP transmise de génération en génération). Cela laisse à supposer que la PSP pourrait avoir une origine génétique. Elle pourrait être due à une anomalie ou à une mutation génétique. Les mutations génétiques sont des modifications de l’ADN du corps (le modèle de tous nos traits physiques et mentaux).
La PSP pourrait également être provoquée par l’exposition à des toxines, telles que les pesticides.
La maladie pourrait également venir d’un virus. La théorie veut qu’un virus puisse pénétrer le corps sans que l’on ne s’en aperçoive et se reproduire pendant des années jusqu’à ce qu’il entraîne finalement une mutation génétique provoquant la PSP.
Ces théories font toujours l’objet de recherches.
La PSP est une maladie neurologique progressive. Les symptômes commencent à apparaître doucement et deviennent progressivement de plus en plus évidents. Les symptômes de la PSP sont également fréquents dans le cadre d’autres maladies neurologiques et psychiatriques.
Les symptômes cliniques fréquents de la PSP comprennent :
- une démarche lente et chancelante,
- une perte d’équilibre, facilitant les chutes,
- des difficultés à regarder vers le haut (ophtalmoplégie supranucléaire verticale),
- des chutes au cours de la première année (pendant la première année de la manifestation des symptômes apparents, les patients peuvent faire des chutes inattendues),
- la démence (pensées ralenties, troubles de la mémoire),
- des difficultés à déglutir et des troubles de l’élocution.
Les pathologies psychiatriques qui ressemblent à la PSP sont notamment :
- la schizophrénie (une maladie dans le cadre de laquelle les patients peuvent souffrir de pensées ou de perceptions modifiées parfois responsables d’hallucinations),
- le trouble bipolaire (une maladie dans le cadre de laquelle un patient oscille entre des périodes où il se sent fou de joie et d’autres où il est profondément déprimé),
- la dépression sévère (une maladie dans le cadre de laquelle les patients ne s’intéressent à rien, se sentent profondément tristes et peuvent parfois devenir suicidaires).
Les maladies neurologiques qui ressemblent à la PSP sont notamment :
- la maladie d’Alzheimer (MA),
- la démence par infarctus multiples (DIM),
- la démence à corps de Lewy (une accumulation de structures anormales dans le cerveau).
La PSP est souvent mal diagnostiquée à cause de sa ressemblance avec d’autres maladies neurologiques et psychiatriques. Les médecins ont déterminé que la première année est la plus importante pour effectuer un diagnostic précis. La meilleure façon de différencier cliniquement la PSP est de se fonder sur ces critères essentiels.
Pour diagnostiquer cliniquement la PSP, les critères nécessaires sont les suivants :
- un déclenchement à 40 ans ou plus,
- une évolution progressive de la maladie,
- une ophtalmoplégie supranucléaire verticale (des difficultés à regarder vers le haut),
- des chutes au cours de la première année de la manifestation des symptômes (survenant sans raison).
Les critères suivants ne sont pas présents dans le cadre de la PSP et la distinguent de maladies neurologiques similaires :
- la réaction à un traitement à base de levodopa (maladie de Parkinson),
- des hallucinations ou des délires (démence à corps de Lewy),
- le syndrome de la main étrangère (la main ou tout autre membre bouge sans que la personne n’en ait le contrôle) (une des caractéristiques de la dégénéréscence cortico-basale).
Il est impossible de guérir de la PSP. Les neurologues ne peuvent se concentrer que sur le soulagement des symptômes. Des antidépresseurs peuvent être prescrits pour traiter les problèmes d’ordre émotionnel, tels que la dépression et l’apathie (manque d’intérêt). Les médicaments utilisés dans le cadre de ce traitement comprennent :
- la duloxétine (Cymbalta),
- l’aripiprazole (Abilify),
- l’escitalopram (Lexapro).
Nombre de symptômes de la PSP ne peuvent être soignés qu’avec des médicaments administrés par voie orale. Ces symptômes comprennent des spasmes de la paupière, traités avec des injections de toxine botulique, et la kératite d’exposition (asséchement de l’œil parce qu’il ne se ferme pas correctement), traitée grâce à l’administration de gouttes ophtalmiques.
Les symptômes progressifs de la PSP nécessiteront finalement davantage que des médicaments. Les patients pourront avoir besoin d’aide pour marcher et pour communiquer. Les mesures d’accompagnement comprennent :
- l’utilisation d’un déambulateur ou d’un fauteuil roulant,
- des séances de physiothérapie et d’ergothérapie,
- des séances d’orthophonie pour les troubles de la diglutition.
Les patients atteints d’une PSP affrontent une maladie incurable. Les médecins feront de leur mieux pour soulager les symptômes de leurs patients et pour les soutenir au fur et à mesure de la progression de la maladie. La neurodégénérescence progressera jusqu’à ce qu’elle soit si sévère qu’elle sera fatale.
La prévention est difficile étant donné que la cause exacte de l’apparition de la PSP est inconnue. La meilleure façon de prévenir l’apparition de toute maladie est d’avoir un mode de vie sain. Pour avoir un mode de vie sain, il faut notamment :
- éviter de fumer ou de consommer des drogues à usage récréatif,
- suivre un programme d’exercice régulier,
- suivre un régime alimentaire riche en fibres et pauvre en graisses saturées et en sucre.