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Déficit en facteur X
Santé / Médecine / Paramédical

Déficit en facteur X: définition, cause, symptômes, traitement

Le déficit en facteur X, ou déficit en facteur Stuart-Prower, est une maladie liée à la présence en quantité insuffisante de la protéine appelée facteur X dans l’organisme. Le facteur X joue un rôle dans la coagulation du sang, processus permettant l’arrêt des saignements. Plusieurs protéines importantes, appelées facteurs de coagulation, dont le facteur X, jouent un rôle dans la coagulation du sang. En cas d’absence ou d’insuffisance de l’une de ces protéines, il y a de plus grands risques de saignements prolongés.

Cette maladie peut être transmise dans la famille par les gènes (déficit héréditaire en facteur X), mais elle peut également être liée à certains médicaments et à certaines maladies (déficit acquis en facteur X). Le déficit héréditaire en facteur X est incurable. Le traitement se réduira à des transfusions visant à ajouter des facteurs de coagulation dans le sang. Pour le traitement d’un déficit acquis en facteur X, votre médecin ajustera ou modifiera votre traitement médicamenteux, ou il s’attaquera à la maladie sous-jacente.

Le pronostic est généralement favorable, mais des saignements intenses peuvent se produire.

Causes

Le déficit en facteur X est généralement classé selon sa cause.

Le déficit héréditaire en facteur X

Le déficit héréditaire en facteur X est très rare. On entend par héréditaire que la maladie est transmise des parents à l’enfant par voie génétique. Ce type de déficit en facteur X survient lorsqu’un gène est défectueux. La probabilité que les parents transmettent ce gène à leur enfant est identique chez les garçons et chez les filles. Le type héréditaire du déficit a une prévalence estimée à environ un sur 500 000 personnes.

Le déficit acquis en facteur X

Le déficit acquis en facteur X est plus fréquent. Le déficit acquis en facteur X peut provenir d’une carence en vitamine K. L’organisme a besoin de vitamine K pour produire des facteurs de coagulation. Certains médicaments, comme la warfarine ou coumaphène, qui inhibent la coagulation du sang et des vaisseaux sanguins, peuvent aussi être à l’origine d’un déficit acquis en facteur X. Ces médicaments portent le nom d’anticoagulants.

D’autres maladies peuvent entraîner un déficit acquis en facteur X, notamment les maladies graves du foie et l’amylose. L’amylose est une maladie se caractérisant par la présence de dépôts anormaux de protéines entraînant un mauvais fonctionnement des tissus et des organes. La cause de l’amylose est inconnue.

Symptômes

Le déficit en facteur X peut être modéré ou sévère, en fonction de la quantité de protéines présentes dans le sang.

Les symptômes du déficit modéré en facteur X peuvent être les suivants :

  • contusions fréquentes
  • saignements de nez
  • saignements buccaux
  • saignements abondants pendant ou après un choc ou une opération

Les cas plus graves de la maladie impliquent souvent des épisodes spontanés d’hémorragies internes et externes. Les symptômes peuvent être les suivants :

  • saignements aux articulations
  • saignements musculaires
  • hémorragies gastro-intestinales
  • hématomes (amas de sang coagulé se formant suite à la rupture d’un vaisseau sanguin)

Les symptômes très graves suivants peuvent se manifester:

  • hémorragie cérébrale spontanée
  • hémorragie dans la colonne vertébrale

Les femmes atteintes du déficit peuvent souffrir de saignements abondants pendant les règles. Les femmes enceintes atteintes de déficit en facteur X courent un risque important d’avoir une fausse couche au cours du premier trimestre et de souffrir de saignements intenses pendant et après l’accouchement.

Le déficit en facteur X chez le nouveau-né

Les bébés nés avec un déficit congénital en facteur X peuvent présenter des symptômes tels qu’un saignement excessif au site du cordon ombilical. Les garçons peuvent saigner plus longtemps que la normale après une circoncision. Certains enfants naissent avec une carence en vitamine K qui peut produire des symptômes similaires. Elle est généralement traitée avec des injections de vitamine K.

Diagnostic

Le déficit en facteur X est diagnostiqué par une analyse de sang appelée analyse de facteur X. Ce test mesure l’activité du facteur X dans le sang. Prévenez votre médecin si vous prenez des médicaments ou si vous souffrez d’une autre maladie ou pathologie avant le test.

Votre médecin pourra prescrire d’autres examens non liés au facteur X en particulier mais permettant de calculer le temps que met votre sang pour coaguler. Il pourra s’agir des examens suivants :

  • taux de prothrombine, permettant de déterminer à quel rythme le plasma (partie liquide du sang) coagule. Il mesure la réaction de certains facteurs de coagulation, et notamment du facteur X.
  • taux de prothrombine partiel, qui permet également de déterminer la vitesse de coagulation mais mesure la réaction des autres facteurs de coagulation, non pris en compte par le taux de prothrombine. Ces deux examens sont souvent pratiqués ensemble.
  • le temps de thrombine, qui calcule le temps qu’il faut à deux facteurs de caogulation précis (la thrombine et le fibrinogène) pour interagir et former un caillot.

Ces examens visent à établir si vos saignements sont liés à des troubles de la coagulation. Ils sont souvent pratiqués en même temps dans le cadre de l’observation de patients sous anticoagulants comme la warfarine.

Traitement

Le contrôle et le traitement du déficit en facteur X consistent en des infusions de plasma ou d’un concentré de facteurs de coagulation.

Si votre médecin établit que votre déficit en facteur X est lié à une carence en vitamine K, il vous prescrira des compléments en vitamine K. Ils se prennent par voie orale ou par injection intramusculaire ou intraveineuse.

Pronostic

Le déficit héréditaire en facteur X est une maladie permanente. Lorsqu’elle est traitée, le pronostic est généralement favorable. Si la maladie est liée à une autre pathologie, le pronostic du déficit acquis en facteur X dépendra du traitement de cette pathologie. Les personnes souffrant d’amylose doivent subir une ablation chirurgicale de la rate.

Dans certains cas, des saignements brusques ou intenses peuvent survenir malgré le traitement.

Les femmes qui souhaitent avoir un enfant doivent être conscientes des risques de fausse couche et de saignement intenses pendant l’accouchement et après la naissance.

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