Le diaphragme est un muscle en forme de dôme qui sépare la cavité thoracique de la cavité abdominale. Il sépare le cœur et les poumons des organes abdominaux (estomac, intestins, rate et foie).
Il se produit une hernie diaphragmatique lorsque l’un des organes abdominaux se déplace vers le haut dans le thorax par le biais d’une malformation (ouverture) du diaphragme. Ce type de défaut peut être d’origine congénitale (présent à la naissance) ou acquis ultérieurement au cours de la vie. Il s’agit toujours d’une urgence médicale et implique une intervention chirurgicale correctrice.
Causes
L’hernie diaphragmatique congénitale est due à un développement anormal du diaphragme pendant la formation du fœtus. Du fait de la malformation du diaphragme de l’enfant, un ou plusieurs organes abdominaux se déplacent vers le thorax pour occuper l’espace normalement réservé aux poumons. En conséquence, les poumons du bébé ne peuvent pas se développer normalement. Dans la plupart des cas, seul un poumon est affecté.
L’hernie diaphragmatique acquise résulte d’une blessure fermée ou pénétrante. La plupart des lésions de ce type sont dues à des accidents de la circulation ou à des chutes. Les blessures pénétrantes sont généralement dues à des coups de couteau ou blessures par balles. Une intervention chirurgicale sur l’abdomen ou le thorax peut également être à l’origine de lésions accidentelles au diaphragme.
Risques
La plupart des hernies diaphragmatiques d’origine congénitale sont idiopathiques (à savoir que leur cause est inconnue). Cependant, des anomalies chromosomiques sont impliquées dans environ 30 pour cent des cas.
Les facteurs suivants sont susceptibles d’augmenter votre risque d’être affecté par une hernie diaphragmatique acquise :
- blessures fermées dues à un accident de la circulation ;
- des interventions chirurgicales au niveau du thorax et de l’abdomen ;
- chutes ;
- blessures par un objet tranchant ;
- blessures par balles.
Symptômes
Les symptômes d’hernie diaphragmatique peuvent varier en fonction de la cause et de la gravité. Les signes et symptômes suivants sont significatifs aussi bien dans le cas de l’hernie diaphragmatique congénitale qu’acquise.
Troubles respiratoires
Il s’agit généralement d’un état extrêmement grave. Dans le cas de l’hernie diaphragmatique d’origine congénitale, elle résulte d’un développement anormal des poumons. Pour ce qui concerne l’hernie diaphragmatique acquise, elle intervient lorsque les poumons ne fonctionnent pas correctement.
Décoloration bleuâtre de la peau
Lorsque le corps ne reçoit pas suffisamment d’oxygène en provenance des poumons, la peau peut revêtir un aspect bleu.
Tachypnée (respiration rapide)
Les poumons vont éventuellement s’efforcer de compenser l’insuffisance d’oxygène dans le corps en fonctionnant à un rythme plus rapide.
Tachycardie (rythme cardiaque rapide)
Le cœur pourra pomper rapidement afin d’essayer d’alimenter le corps en sang oxygéné.
Diminution ou absence de sons respiratoires
Ce symptôme est normalement présent dans le cas de l’hernie diaphragmatique congénitale en raison de la malformation potentielle de l’un des poumons du bébé. Les sons provenant de la respiration seront difficiles à percevoir, voire absents, du côté affecté.
Sons intestinaux dans la zone du thorax
Ce cas de figure intervient lorsque les intestins se déplacent vers le haut dans la cavité thoracique.
Abdomen moins rempli
Il est possible que l’abdomen s’avère moins rempli que la normale à la palpation (examen effectué par pressions sur certaines zones du corps).
Diagnostic
L’hernie diaphragmatique congénitale est généralement diagnostiquée avant la naissance. L’échographie pourra faire apparaître une position anormale des organes abdominaux dans le fœtus. Pendant la grossesse, la mère va présenter éventuellement une plus grande quantité que la normale de liquide amniotique (liquide qui entoure et protège le fœtus).
Après la naissance, les anomalies suivantes pourront apparaître pendant l’examen physique :
- mouvements anormaux du thorax ;
- troubles respiratoires ;
- sons respiratoires absents d’un côté de la poitrine ;
- sons intestinaux dans la poitrine ;
- abdomen moins rempli.
Les examens suivants suffisent généralement à diagnostiquer ces deux types d’hernie :
- radiographie ;
- échographie : cet examen fait appel à des ondes sonores pour produire des images des cavités thoracique et abdominale et de leur contenu ;
- tomodensitogramme : permet de visualiser directement les organes abdominaux ;
- Gazométrie du sang artériel : prélève le sang directement sur une artère et teste les taux d’oxygène, de dioxyde de carbone, ainsi que l’acidité (taux de pH).
Traitement
Les hernies diaphragmatiques congénitales et acquises constituent des urgences chirurgicales. L’intervention consiste à retirer les organes abdominaux de la poitrine pour les replacer dans l’abdomen. Le diaphragme doit ensuite être réparé.
Dans le cas d’une hernie diaphragmatique d’origine congénitale, l’intervention est pratiquée de préférence dans les 24 à 48 heures suivant la naissance. La première étape consiste à stabiliser le bébé et à augmenter son niveau d’oxygénation. Une intubation endotrachéale sera éventuellement pratiquée : un tube est inséré par la bouche dans la trachée du bébé. L’autre côté du tube est raccordé à un ventilateur mécanique (respirateur médical). Une fois l’enfant stabilisé, il est possible de procéder à l’intervention chirurgicale.
Dans le cas d’une hernie diaphragmatique acquise, le patient pourra également devoir être stabilisé avant l’intervention. L’hernie diaphragmatique acquise étant dans la plupart des cas due à une blessure, d’autres complications viendront éventuellement s’y greffer, notamment un saignement interne. L’intervention chirurgicale est donc en principe pratiquée dès que possible.
Pronostic
Le pronostic de l’hernie diaphragmatique dépend de la gravité des lésions aux poumons. Selon le centre pour les enfants de l’hôpital Johns Hopkins (Johns Hopkins Children’s Center), le taux de survie en cas d’hernie diaphragmatique congénitale est supérieur à 80 pour cent. Le taux de survie dans le cas d’une hernie diaphragmatique d’origine acquise va dépendre directement du type de blessure et de sa gravité.
Prévention
Il n’est pas possible de prévenir l’hernie diaphragmatique congénitale, mais certaines mesures préventives de base pourront vous aider à éviter une hernie diaphragmatique acquise :
- conduisez avec prudence ;
- évitez les activités susceptibles de vous exposer à des blessures internes au thorax ou à l’abdomen, les sports de contact, par exemple ;
- faites preuve de prudence lorsque vous manipulez des objets tranchants (couteaux et ciseaux, par exemple).