Une tumeur des cellules des îlots pancréatiques est une tumeur qui se développe dans le pancréas à partir d’un type de cellule, la cellule des îlots pancréatiques . Ces cellules sont responsables de la fabrication et de la libération de diverses hormones dans le flux sanguin. Une tumeur des cellules des îlots pancréatiques peut être bénigne (non cancéreuse) ou maligne (cancéreuse), et peut entraîner la surproduction de certaines hormones, en fonction du type de la tumeur.
La tumeur des cellules des îlots pancréatiques est rare. Elle peut cependant être cause de symptômes qui diffèrent en fonction du type d’hormone produite. Lorsque la tumeur est maligne et s’étend à d’autres parties du corps, le cancer peut devenir très grave.
La tumeur des cellules des îlots pancréatiques est également appelée tumeur des îlots de Langerhans, tumeur pancréatique endocrinienne et tumeur neuroendocrinienne.
Les tumeurs des cellules des îlots pancréatiques sont fonctionnelles ou non fonctionnelles.
Les tumeurs des cellules des îlots pancréatiques non fonctionnelles génèrent des substances qui n’engendrent pas de symptômes. Les seuls symptômes sont ceux résultant de la croissance et de l’extension de la tumeur. Ils sont généralement malins.
Les tumeurs fonctionnelles sont celles qui produisent une hormone entraînant l’apparition de symptômes. Les trois principaux types de tumeurs fonctionnelles sont les gastrinomes, les insulinomes et les glucagonomes.
Gastrinome
Un gastrinome survient lorsque la tumeur se développe à partir de cellules des îlots pancréatiques qui produisent de la gastrine hormonale. La gastrine contribue à la sécrétion d’acide dans l’estomac pour la digestion des aliments.
Insulinome
Un insulinome est une tumeur productrice d’insuline hormonale. L’insuline est responsable du contrôle du glucose dans le flux sanguin.
Glucagonome
La tumeur productrice de glucagon hormonal est un glucaganome. Cette hormone entraîne la sécrétion par le foie de glucose (sucre) dans le flux sanguin.
Rares tumeurs fonctionnelles
Quelques types de tumeurs fonctionnelles des cellules des îlots pancréatiques sont extrêmement rares. Il s’agit notamment des vipomes, qui produisent du peptide intestinal vasoactif (PIV), et des somatostatinomes, qui fabrique de la somatostatine hormonale. Ces hormones contrôlent le sucre, l’eau et les niveaux de sel du corps.
Les tumeurs des cellules des îlots pancréatiques sont très rares. Le seul facteur de risque connu du développement d’une telle tumeur est une pathologie du nom de syndrome d’adénomatose pluri-endocrinienne de type 1 ou des antécédents familiaux de ce syndrome. Le syndrome d’adénomatose pluri-endocrinienne de type 1 est une pathologie héréditaire entraînant l’hyperactivité d’une ou plusieurs glandes endocrines ou le développement d’une tumeur d’une ou plusieurs d’entre elles. Les glandes endocrines susceptibles d’être affectées par le syndrome d’adénomatose pluri-endocrinienne de type 1 sont le pancréas, la parathyroïde et l’hypophyse.
Les symptômes découlant d’une tumeur des cellules des îlots pancréatiques sont fonction du type de celle-ci. Les symptômes des tumeurs non fonctionnelles découlent de la croissance et de l’extension de la tumeur. Les symptômes de tumeur fonctionnelle dépendent de l’hormone produite et libérée dans le flux sanguin.
Tumeurs non fonctionnelles
- indigestion
- diarrhées
- douleur abdominale ou dorsale
- grosseur abdominale
- jaunissement de la peau et du blanc de l’œil
Gastrinome
- ulcères stomacaux récurrents
- douleur abdominale répondant aux antiacides
- reflux des contenus stomacaux jusqu’à l’œsophage
- diarrhées
Insulinome
- hypoglycémie cause de maux de tête, d’étourdissements, de vision trouble, de faiblesse, de tremblements, d’irritabilité et de sensation de faim
- rythme cardiaque élevé
Glucagonome
- éruptions cutanées sur l’estomac, les jambes ou le visage
- hyperglycémie cause de maux de tête, de sècheresse de la peau, de mictions fréquentes, de sensation de faim et de soif
- caillots sanguins causes d’essoufflement, de douleurs thoraciques et de toux ou de douleurs et gonflement des bras et des jambes, ainsi que de sensation de chaleur dans les uns ou les autres
- diarrhées
- perte de poids inexpliquée
- sensibilité de la langue et de la bouche
Votre médecin peut diagnostiquer une tumeur des cellules des îlots pancréatiques de diverses manières. La première étape consiste en un examen physique complet et l’étude des antécédents individuels et familiaux. L’étape suivante consiste soit à réaliser des analyses de sang, soit à examiner la tumeur au moyen d’une technique d’imagerie.
Les analyses de sang sont destinées à détecter des niveaux d’hormones (insuline, glucagon et gastrine) supérieurs, et à déterminer les niveaux de glucose dans le flux sanguin. Ces niveaux indiquent une tumeur des cellules des îlots pancréatiques.
Les tests par imagerie permettent à votre médecin de visualiser votre pancréas et de rechercher la présence d’une tumeur. Il peut s’agir d’une échographie, d’une imagerie par résonnance magnétique (IRM) ou d’une tomographie. Une chirurgie exploratoire mineure peut également être utilisée pour voir le pancréas. Il est possible que votre médecin souhaite procéder à l’insertion d’un petit endoscope pour voir votre pancréas ou prélever un petit échantillon de tissu pour biopsie.
Les tumeurs cancéreuses sont les plus fréquemment traitées par chirurgie. Le but de la chirurgie est d’ôter la plus grande partie possible de la tumeur. Lorsque la tumeur a gagné d’autres régions du corps, telles que le foie, elle peut également en être retirée.
Lorsque le cancer s’est répandu dans tout le corps, la chimiothérapie peut être utilisée pour réduire la taille des tumeurs.
Lorsqu’une tumeur des cellules des îlots pancréatiques est bénigne (ce qui est ordinairement le cas d’une tumeur fonctionnelle), le traitement peut se limiter aux symptômes de l’hormone produite en excédent. Si les symptômes sont graves, une intervention d’ablation de la tumeur peut être pratiquée.
Lorsqu’une tumeur cancéreuse est décelée avant qu’elle se soit répandue hors du pancréas, le pronostic est bon. Une ablation chirurgicale permet généralement de guérir le cancer. Plus les cellules cancéreuses se sont répandues dans le corps, plus les chances de rétablissement sont faibles.
Lorsque la tumeur est bénigne, le pronostic est également bon. Une intervention chirurgicale permet d’ordinaire d’ôter la tumeur et de guérir la maladie. Des médicaments peuvent soulager les symptômes induits par la surproduction d’hormones.
